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Pathologie

​​​​​​​ Temps de lecture : 2min30

La physiopathologie de l’acromégalie doit être appréhendée afin de pouvoir expliquer les symptômes de la maladie.​​​​​​​

Dans 95% des cas, les patients présentent un adénome hypophysaire secrétant de la GH en excès. Il s’agit dans 77% des cas d’un macro-adénome.(1) L’hypersécrétion hormonale concerne uniquement la GH dans 60% des cas. Elle peut également être mixte, associant une hypersécrétion de TSH, de prolactine ou plus rarement de corticotrophine (ACTH).(2)

Dans moins de 5% des cas, l’acromégalie peut être secondaire à(1) :

  • Une production ectopique de GH par une tumeur neuro-endocrine abdominale ou hématopoïétique
  • Un excès de production de GHRH à l’origine d’une hyperplasie des cellules somatotropes hypophysaires. Cet excès de GHRH peut être lié à une tumeur d’origine hypothalamique ou d’origine ectopique (tumeur carcinoïde bronchique ou pancréatique par exemple).
  • Enfin, il existe des formes génétiques familiales rares : néoplasie endocrinienne de type 1, complexe de Carney, syndrome de McCune-Albright, mutation du gène AIP (Aryl hydrocarbon receptor interacting protein).
Syndrome dysmorphique(2,3,4,5) Dans l’acromégalie, les modifications du visage sont caractéristiques et la confrontation à des photographies antérieures facilite le diagnostic
• Front bombé, avec parfois une bosse frontal
• Pommettes saillantes
• Nez élargi, épaissi
• Tendance au prognatisme
• Ecartement dentaire et trouble de l’articulé dentaire
• Approfondissement des plis naso-labiaux
• Elargissement des mains

Nécessité d’élargir ou de retirer les bagues, changement de pointure de chaussures
Signes fonctionnels(2,4) • Asthénie et syndrome dépressif
• Sueurs 
• Céphalées
• Paresthésie des mains voire syndrome du canal carpien 
• Anomalie du champ visuel (quadranopsie temporale supérieure, hémianopsie bitemporale)
• Peau suintante
Cancer(5) Les patients ayant une acromégalie ont un sur-risque de cancer colique
Cancer(5) • Arthropathie périphérique
• Atteinte rachidienne
Complications cardiovasculaires(2) • Hypertension artérielle
• Cardiomyopathie spécifique
• Maladie valvulaire
Complications métaboliques(2,5) • Augmentation des acides gras libres et de glycérol
• Insulino-resistance
• Diabète
Complication respiratoires(2) • Apnée du sommeil pouvant potentiellement contribuer à l’hypertension et aux maladies cardiovasculaires. Elle est le plus souvent obstructive

Pour plus d’informations, consulter le site du centre de référence des maladies rares hypophysaires HYPO.

TSH : Thyréostimuline Hypophysaire
GH : Growth Hormone
GHRH : Growth Hormone Releasing Hormone

Références
  1. Katznelson L, Laws ER, Melmed S, Molitch ME, Murad MH, Utz A, et al. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. nov 2014;99(11):3933-51.
  2. Chanson P, Salenave S. Acromegaly. Orphanet J Rare Dis. 25 juin 2008;3:17.
  3. Reid TJ, Post KD, Bruce JN, Kanibir MN, Reyes-Vidal CM, Freda PU. Features at diagnosisof 324 patients with acromegaly did not change from 1981 to 2006; Acromegaly remains under-recognized and under-diagnosed. Clin Endocrinol (Oxf). févr 2010;72(2):203-8. 1.
  4. Collège des enseignants d’endocrinologie, diabète et maladies métaboliques. Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques. Elsevier Masson; 2016. 279-295 p.
  5. Chanson P et al. Acromégalie. Presse Med. 2009 ; 38 : 92-102
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