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ATTR-CM et les femmes

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Pfizer dans l’ATTR-CM

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La place de l'échographie dans la suspicion de l'amylose

La place de l’échographie
dans la suspicion de l’amylose

La place de l’échographie
dans la suspicion de l’amylose

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La place de l’échocardiographie transthoracique dans le diagnostic

Introduction

Du fait de l’accumulation des fibrilles amyloïdes, la morphologie du cœur peut être fortement modifiée en présence d’une amylose cardiaque. L’échocardiographie trans-thoracique (ETT) va permettre de renforcer ou d’évoquer la suspicion d’amylose cardiaque.(1)

Signes généraux évocateurs à l’échographie transthoracique

L’échocardiographie transthoracique (ETT) est une technique permettant de visualiser facilement, par ultrason, les parois, valves et cavités du cœur. Grâce à l’édition d’images dynamiques, elle permet également de mesurer la contractilité et la fraction d’éjection. Cependant les signes échographiques de l’amylose cardiaque sont non spécifiques, mais dans le contexte général peuvent être très évocateurs.(2)

Il existe plusieurs caractéristiques morphologiques et fonctionnelles typiques de l’amylose cardiaque(2,6) :

  • Épaississement des parois myocardiques inexpliqué supérieur ou égal à 12mm.
     
  • Dilatation auriculaire.
     
  • Hypertrophie du VG +/- hypertrophie du VD (selon le stade de la maladie).
     
  • Dysfonction diastolique supérieure ou égale à un grade 2.
     
  • Épaississement septal.
     
  • Épaississement des valves et du septum interauriculaire.
     
  • Epanchement péricardique et/ou pleural.
     
  • Sténose aortique et/ou réduction des vélocités (s ou e) du ventricule gauche en Doppler tissulaire (< 5 cm/s) à l’anneau mitral.
     
  • Fraction d’éjection réduite ou préservée (selon le stade de la maladie).
     
  • Altération de la contractilité longitudinale gauche avec altération du strain VG global (valeur absolue <-15% ; avec aspect en cocarde, selon un gradient base-apex).
Focus sur le strain myocardique multidirectionnel

Figure adaptée de Echo Parameters for Differential Diagnosis in Cardiac Amyloidosis, Efstathios D. Pagourelias et al., Circulation: Cardiovascular Imaging. 2017;10

Le strain est un examen visant à mesurer la déformation du cœur.

Il peut permettre de mesurer les déformations selon 3 axes :
  • longitudinal
     
  • circonférentiel
     
  • radial.
Le déplacement des tissus myocardiques est analysé par le suivi du déplacement des speckles, des marqueurs acoustiques naturels présents au sein de l’image échographique 2D du tissu myocardique.(7)

Le déplacement géométrique de chaque speckle représente le mouvement tissulaire local permettant ainsi de connaitre la fonction et la contractilité myocardique. Dans le cas d’une amylose cardiaque, on va observer une diminution de la déformabilité du cœur avec une altération du strain longitudinal global avec une représentation en œil de bœuf de l’épargne apicale.(7,8)

L’analyse échographique conventionnelle de la fonction myocardique (visuelle ou par la mesure de la FEVG) explore principalement la fonction circonférentielle et radiale et prend moins en compte la composante longitudinale de la fonction ventriculaire gauche. Or, il a été montré que dans un grand nombre de pathologies, la première fonction à s’altérer est la fonction longitudinale. Celle-ci est aisément évaluée par le strain 2D.(9)

En cas d’amylose cardiaque, l’évaluation de la fonction systolique révélera une disparité entre une FEVG préservée jusqu’aux stades avancés et une altération plus précoce de la fonction longitudinale, avec une diminution précoce du strain longitudinal global (avec un aspect typique en forme de cocarde).(5) Ce qu’il faut retenir



L’échocardiographie et l’étude du strain myocardique multidirectionnel permettent de renforcer les arguments en faveur d’une suspicion amylose cardiaque.
L’utilisation du strain longitudinal de manière systématique devant une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée pourrait permettre de ne pas passer à côté d’une amylose cardiaque et ainsi permettrait de prendre en charge les patients de la manière la plus précoce possible.

Attention cependant, à ce stade du parcours de soin, il ne sera pas possible de confirmer le type d’amylose cardiaque pouvant être impliqué car il sera nécessaire de réaliser un bilan immunobiologique complet, incluant : l’électrophorèse et l’immunofixation des protéines sériques, le dosage des chaines légères libres et la protéinurie de Bence Jones ainsi qu’une scintigraphie osseuse et le cas échéant une biopsie.(2)

 A vous de jouer : Reconnaîtriez-vous les signes évocateurs d’une amylose cardiaque à l’échographie ?

Découvrez les images prises par votre confrère et cherchez les indices évocateurs d’une amylose !​

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LS : strain longitudinal ; LV : ventricule gauche.

Références
  1. ​S. Oghina, M.A Delbarre, E. Poullot, K. Belhadj, P. Fanen, T. Damy, Les Amyloses cardiaques : état des lieux en 2022, SNFMI 2022, DOI : 10.1016/j.revmed.2022.04.036
  2. T. DAMY, O. LAIREZ, V. ALGALARRONDO, P. CHARRON, Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) AMYLOSES CARDIAQUES 2020-2021, HAS
  3. Garcia-Pavia P, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568.
  4. Maurer MS, et al. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
  5. Bodez D, et al. Les amyloses cardiaques : les reconnaître et les prendre en charge. Presse Med. 2016;45(10):845-855.
  6. Nativi-Nicolau JN, et al. Screening for ATTR amyloidosis in the clinic: overlapping disorders, misdiagnosis, and multiorgan awareness. Heart Fail Rev. 2022;27(3):785-793.
  7. Dominic Y. Leung, FRACP, FRCP (Edin) and Arnold C.T. Ng, FRACP, Emerging Clinical Role of Strain Imaging in Echocardiography, Heart, Lung and Circulation 2010;19:161–174, https://doi.org/10.1016/j.hlc.2009.11.006
  8. Efstathios D. Pagourelias, et al. Echo Parameters for Differential Diagnosis in Cardiac Amyloidosis, 2017 American Heart Association, DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.116.005588
  9. Thibault H. Imagerie de déformation/strain ventriculaire gauche : puis-je m’en passer au quotidien ? Archives des Maladies du Coeur et des Vaisseaux - Pratique. 2020;2020(293):20-26.

       

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