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Outil d'estimation des patients possiblement atteints d'ATTR-CM
ATTR-CM et les femmes
ATTR-CM et les femmes
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Pfizer dans l’ATTR-CM
Pfizer dans l’ATTR-CM
Pfizer dans l’ATTR-CM
La place de l'échographie dans la suspicion de l'amylose
La place de l’échographie
dans la suspicion de l’amylose
La place de l’échographie
dans la suspicion de l’amylose
Analysez les clichés, accumulez les indices et cherchez les signes évocateurs d’une amylose cardiaque
Votre confrère cardiologue a reçu M. X, diagnostiqué récemment d’une amylose cardiaque*
*Les images anonymisées de ce cas clinique ont été fournies, analysées et commentées par un cardiologue expert en échocardiographie.
Découvrez les images prises par votre confrère et cherchez les indices évocateurs d’une amylose !
ÉTAPE 1. CHERCHER LES INDICES GRÂCE À L’ANALYSE STRUCTURELLE
Question 1
Consultez la réponse
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Votre confrère indique que les patients avec implantation d’une valve aortique (TAVI) peuvent être à risque d’amylose cardiaque. Qu’en pensez-vous ?
16% des patients bénéficiant d’une implantation de valve aortique (TAVI) pour sténose aortique ont une ATTR-CM de type sauvage.(1)
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Question 2
Consultez la réponse
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Sur cette vue parasternale grand axe, voyez-vous des signes évocateurs d’une amylose ? Si oui, lesquels ?
Votre confrère a détecté sur cette échocardiographie plusieurs signes :
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Question 3
Consultez la réponse
Sur ces vues parasternales petit axe, quels indices évocateurs d’une amylose détectez-vous ?
En plus de confirmer l’hypertrophie concentrique sévère du VG, l’hyperéchogénicité du septum et l’épaississement des feuillets de la valve mitrale, cette vue permet aussi de détecter une hypertrophie du VD (à noter que l’hypertrophie du VD s’observe mieux sur d’autres types de vues).
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Question 4
Consultez la réponse
Pensez-vous que le mouvement de l’apex soit normal dans cette séquence d’une vue parasternale petit axe ?
L’apex semble bouger relativement normalement, comparé aux autres segments.
Votre confrère précise que la comparaison des différentes vues du petit axe (apex, segment moyen et base) peut montrer une différence dans la fonction longitudinale avec épargne de l’apex, si le strain n’est pas disponible.
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Question 5
Consultez la réponse
Votre confrère a détecté un épaississement du septum interauriculaire et des valves mitrales.
Êtes-vous d’accord avec ces observations ? Remarquez-vous d’autres signes évocateurs d’une amylose cardiaque ?
Votre confrère a aussi détecté d’autres anomalies sur cette vue apicale :
L’épanchement du péricarde est confirmé par votre confrère sur les vues sous-costales ci-dessous.
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Question 6
Consultez la réponse
Que vous évoquent ces images ? Vous permettent-elles de confirmer certains indices détectés dans les vues parasternales ? Si oui, lesquels ?
Ces images permettent en effet de confirmer certains signes déjà observés sur les vues précédentes, tels que l’épaississement des feuillets de la valve mitrale, l’hypertrophie sévère du VG, le mouvement longitudinal anormal. Elles montrent aussi une dilatation auriculaire et un myocarde anormal.
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Question 7
Ce patient présente une hypertrophie du VG et une FEVG préservée. Quel est l’intérêt de faire un strain longitudinal chez ce patient ?
Consultez la réponse
Environ 13% des patients hospitalisés pour une IC-FEP et avec un épaississement de la paroi du VG ont un diagnostic confirmé d’ATTR-CM wt.(2) Le strain longitudinal permet de détecter des signes évocateurs précoces d’amylose cardiaque.(3)
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Question 8
Qu’observez-vous d’après ces images de strain longitudinal (speckle-tracking) ?
Consultez la réponse
Voici ce que votre confrère a indiqué dans son rapport :
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Question 9
Que déduisez-vous sur cette représentation en œil de bœuf ?
Consultez la réponse
Le plot révèle une représentation en œil de bœuf typique d’une amylose :
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Question 10
Consultez la réponse
Au final, pouvez-vous conclure que ce patient soit atteint d’une amylose cardiaque à transthyrétine ?
Cette analyse échographique a permis à votre confrère de fortement suspecter une amylose cardiaque avec de nombreux signes évocateurs, conformes aux recommandations.
En revanche, l’échocardiographie ne permet pas de confirmer le diagnostic d’amylose cardiaque, ni de différencier une amylose AL d’une ATTR-CM. Il est nécessaire de réaliser une scintigraphie osseuse accompagnée d’un bilan immunologique complet afin de confirmer le diagnostic.(1,4)
Les amyloses (AL ou ATTR-CM) sont des maladies mortelles, dont le diagnostic précoce est primordial.(5)
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